చరిత్రలో ప్రజలు అనేక విచిత్రమైన మరియు నమ్మశక్యం కాని వైద్య పరిస్థితులను కనుగొన్నారు. ఈ పరిస్థితులలో కొన్ని చాలా అసాధారణమైనవి, చరిత్రకారుల నుండి ఇటువంటి కథనాలను విన్న వ్యక్తులు నమ్మడానికి నిరాకరిస్తారు. ఉదాహరణకు, మానవుడు లోహాన్ని తింటే ఎలా జీవించగలడు? ఈ రకమైన ప్రకటన బూటకమని అనిపించవచ్చు కానీ వాస్తవం ఏమిటంటే, చరిత్రలో నిజంగా ఈ సామర్థ్యం ఉన్న వ్యక్తులు ఉన్నారు. నీలం రంగు చర్మం ఉన్నవారి గురించి మీరు చదివారా లేదా విన్నారా?
ఈ రోజు మనం ఈ వ్యాసంలో కెంటుకీలోని ఫ్యూగేట్స్ కుటుంబం ఎదుర్కొన్న ఒక వింత పరిస్థితిని అన్వేషించబోతున్నాం. ఆ సమయంలో మీడియాలో చాలా ప్రచారం జరిగింది.
కెంటుకీలోని బ్లూ పీపుల్ - అన్ని వివరాలను తెలుసుకోండి
కెంటుకీలోని హజార్డ్ ప్రాంతంలో నీలం రంగు చర్మం కలిగిన స్థానికుల సమూహం నూట యాభై సంవత్సరాలుగా ఉండేది. ఈ వ్యాధి మెథెమోగ్లోబినిమియా యొక్క లక్షణం అని తరువాత వెల్లడైంది. ఈ సమస్య యొక్క బాధితులు ఎక్కువగా కెంటుకీకి చెందిన ఫ్యూగేట్ కుటుంబానికి చెందిన వారసులు, వారు కెంటుకీ యొక్క బ్లూ పీపుల్ లేదా బ్లూ ఫ్యూగేట్స్ అని పిలుస్తారు. మెథెమోగ్లోబినిమియా అనేది చాలా అరుదైన జన్యు లక్షణం, ఇది చర్మం యొక్క రంగును నీలం రంగులోకి మార్చింది. బ్లూ ఫ్యూగేట్స్, కొన్నిసార్లు హంట్స్‌విల్లే ఉప సమూహంగా కూడా సూచిస్తారు.
ది బ్లూ పీపుల్ ఆఫ్ కెంటుకీ - ది ఫ్యూగేట్ ఫ్యామిలీ
దాదాపు రెండు శతాబ్దాల క్రితం, 1820 సంవత్సరంలో మార్టిన్ ఫుగేట్ అనే ఫ్రెంచ్ అనాథ కెంటకీలోని హజార్డ్ పట్టణానికి సమీపంలో స్థిరపడ్డాడు. అతను ఎలిజబెత్ స్మిత్‌ను వివాహం చేసుకున్నాడు మరియు అతని భార్యతో కుటుంబాన్ని ప్రారంభించాలని అనుకున్నాడు. ఫుగేట్ ఆ ప్రాంతంలోని ఇతర పురుషుల కంటే భిన్నంగా ఉన్నాడు. వారిద్దరికీ రిసెసివ్ మెథెమోగ్లోబినిమియా జన్యువు ఉందన్న విషయం ఆ జంటకు తెలియదు. ఈ అరుదైన జన్యుపరమైన పరిస్థితి అతని చర్మాన్ని నీలిరంగు నీలం రంగులోకి మార్చింది. వారికి ఏడుగురు పిల్లలు ఉన్నారు, వారిలో నలుగురికి వారి తండ్రిలాంటి చర్మం ఉంది. జన్యువు కారణంగా చర్మం యొక్క వర్ణద్రవ్యం నీలం రంగులోకి మారుతుంది. స్థానికంగా వీరిని అంటారు బ్లూ ఫ్యూగేట్స్ .
జంట నివసించే ప్రాంతం చాలా గ్రామీణ మరియు ఒంటరిగా ఉంది. స్థానికులకు రోడ్లు తదితర మౌలిక సదుపాయాలు లేవు. 1910 సంవత్సరంలో మాత్రమే, వారు రైలు మార్గంలోకి ప్రవేశించారు. అక్కడ చాలా తక్కువ కుటుంబాలు నివసిస్తున్నాయి మరియు వాటిలో కొన్ని ఎలిజబెత్‌కు సంబంధించినవి. ఫ్యూగేట్‌లు అంతర్-వివాహం చేసుకోవడం ప్రారంభించారు, ఎందుకంటే వారి ఒంటరితనం కారణంగా వారికి ఎటువంటి ఎంపిక లేకుండా పోయింది, ఇది మెట్-H జన్యువుతో పాటు వెళ్ళే అధిక సంభావ్యతకు దారితీసింది మరియు నీలిరంగు చర్మంతో పిల్లలను కలిగి ఉంది.
సమీపంలోని కమ్యూనిటీలలోని ఇతర కుటుంబాలు తమకు కూడా నీలిరంగు పిల్లలను కలిగి ఉండవచ్చని భయపడ్డారు కాబట్టి వారు ఫ్యూగేట్ కుటుంబంతో వివాహాన్ని నివారించారు. కుటుంబంలోని కొంతమంది వారసులు కాలం గడిచేకొద్దీ దేశంలోని వివిధ ప్రాంతాలలో స్థిరపడేందుకు తరలివెళ్లారు మరియు కొత్త జనాభా తరలి వచ్చారు, ఇది ఫ్యూగేట్‌లు తమ జన్యువులను పంచుకోని వారి కుటుంబం వెలుపల ఉన్న వ్యక్తులను వివాహం చేసుకోవడానికి అనుమతించింది.
మెథెమోగ్లోబినిమియా అంటే ఏమిటి మరియు అది ఎలా కలుగుతుంది?
మెథెమోగ్లోబినెమియా అనేది హిమోగ్లోబిన్‌ను ప్రభావితం చేసే జీవక్రియ పరిస్థితి వల్ల ఏర్పడే రక్త రుగ్మత, ఇది ప్రతి సబ్‌యూనిట్ కోర్ వద్ద ఇనుము అణువుకు కట్టుబడి ఆక్సిజన్‌ను తీసుకువెళ్లే నాలుగు-భాగాల ప్రోటీన్. ఇది కొన్ని మందులు, రసాయనాల వల్ల లేదా జన్యుపరమైనది కావచ్చు, ఇందులో రోగి తల్లిదండ్రుల నుండి సంక్రమిస్తుంది. డయాఫోరేస్ I (సైటోక్రోమ్ బి5 రిడక్టేజ్) ఎంజైమ్‌లు రోగులలో తక్కువగా ఉన్నట్లు కనుగొనబడింది, ఇది మెథెమోగ్లోబిన్ స్థాయిలను పెంచుతుంది మరియు రక్తం యొక్క ఆక్సిజన్-వాహక సామర్థ్యం తగ్గుతుంది. కాబట్టి మెట్-హెచ్‌బి రోగుల ధమనుల రక్తం ఎరుపు రంగుకు బదులుగా గోధుమ రంగులో ఉంటుంది, దీని ఫలితంగా రోగుల చర్మం నీలం రంగులోకి మారుతుంది.
ఫ్యూగేట్స్ కుటుంబానికి కొన్ని చర్మ రుగ్మతలు జబ్బుపడినట్లు కనిపించాయి, అయినప్పటికీ చర్మం యొక్క రంగు మినహా వారి శరీరాలపై ఎటువంటి ప్రభావం లేదు. ఆరోగ్యపరంగా ఫ్యూగేట్స్ కుటుంబానికి చెందిన వారసులపై ఎటువంటి ప్రభావం లేదు, ఎందుకంటే వారు ఎక్కువ కాలం జీవించారు. ఈ కేసు వైద్య సోదరుల దృష్టిని ఆకర్షించింది మరియు వైద్యులు ఈ వ్యాధి గురించి మరింత అధ్యయనం చేయడం ప్రారంభించారు.
రాచెల్ మరియు పాట్రిక్ రిట్చీ, ఫ్యూగేట్స్ కుటుంబానికి చెందిన ఇద్దరు నీలి వారసులు, కెంటకీ యూనివర్సిటీ లెక్సింగ్‌టన్ మెడికల్ క్లినిక్‌లో హెమటాలజిస్ట్ అయిన డాక్టర్ మాడిసన్ కావీన్ IIIని కలిశారు. కులాంతర వివాహాల వల్లే ఇలా జరిగిందనే అభిప్రాయం జనాల్లో ఉండడంతో ఈ జంట చర్మం రంగుకు ఇబ్బంది పడింది. కొన్ని ప్రాంతాలలో, ప్రజలు నీలిరంగు చర్మపు వ్యక్తులను అంగీకరించారు, అయితే ఇతర ప్రాంతాలలో వారు చాలా వివక్ష మరియు మానసిక గాయాలను ఎదుర్కొన్నారు.
పరిశోధన & నివారణ
హెమటాలజిస్ట్ మాడిసన్ కావీన్ III మరియు నర్సు రూత్ పెండర్‌గ్రాస్ చేసిన పరిశోధన ఈ సమస్య యొక్క మూల కారణాన్ని అర్థం చేసుకోవడానికి మరియు నివారణ చర్యలు కూడా తీసుకోవడానికి చాలా ముఖ్యమైనది. మెథెమోగ్లోబినిమియా రంగంలో వారి సహకారం అపారమైనది. వారిద్దరూ ఈ వ్యాధితో బాధపడుతున్న వ్యక్తుల కుటుంబ వృక్షాన్ని సంకలనం చేశారు. అతను 1964 సంవత్సరంలో ఒక వివరణాత్మక గమనికను ప్రచురించాడు, ఈ సమస్యతో బాధపడుతున్న రోగి యొక్క శరీరంలోకి మిథిలిన్ బ్లూ ఇంజెక్ట్ చేస్తే నీలిరంగు కనిపించకుండా పోతుందని మరియు చర్మం యొక్క వర్ణద్రవ్యం ఆగిపోతుంది.
మార్టిన్ ఫుగేట్ మరియు ఎలిజబెత్ స్మిత్‌ల కంటే ముందు ఇలాంటి లక్షణాలతో ఇద్దరు వ్యక్తులు ఉన్నారని హెమటాలజిస్ట్ మాడిసన్ కావిన్ III మరియు నర్సు రూత్ పెండర్‌గ్రాస్ తమ పరిశోధనలో కనుగొన్నారు. మెథెమోగ్లోబినిమియా రోగులందరూ ఫ్యూగేట్స్ కుటుంబానికి చెందిన వారని ఆధునిక పరిశోధకులలో ఇప్పటికీ భిన్నాభిప్రాయాలు మరియు చర్చలు ఉన్నాయి.
ఈ రోజు మీరు దానితో రోగిని ఎప్పుడూ చూడలేరు. ఇది వైద్య పాఠశాలలో నేర్చుకునే ఒక వ్యాధి మరియు ఇది హెమటాలజీలో ప్రతి పరీక్షలో చాలా అరుదుగా ఉంటుంది. ఇది వ్యాధి మరియు సమాజం మధ్య ఖండనను మరియు తప్పుడు సమాచారం మరియు కళంకం యొక్క ప్రమాదాన్ని కూడా ఉదాహరణగా చూపుతుంది అని మిన్నెసోటా యొక్క మాయో క్లినిక్ నుండి హెమటాలజిస్ట్ అయిన డాక్టర్ అయలేవ్ టెఫెరి అన్నారు.
చివరి ఫ్యూగేట్ బ్లూ స్కిన్‌తో జన్మించింది (యాక్టివ్ మెథెమోగ్లోబినిమియా)
1975లో జన్మించిన బెంజమిన్ స్టేసీ, క్రియాశీల మెథెమోగ్లోబినిమియా జన్యువుతో జన్మించిన చివరి వ్యక్తి మరియు అతని చికిత్స విజయవంతమైంది. స్టాసీ మార్టిన్ ఫుగేట్ మరియు ఎలిజబెత్ స్మిత్‌ల మునిమనవడు. బెంజమిన్ పుట్టినప్పుడు దాదాపు ఊదా రంగులో ఉండటంతో ఆసుపత్రి సిబ్బందిలో భయాందోళనలు నెలకొన్నాయి. అతను పెరిగేకొద్దీ వ్యాధి యొక్క సూచనలు ఉనికిలో లేవు.
చివరి పదాలు
హెమటాలజిస్ట్ మాడిసన్ కవీన్ III మరియు నర్సు రూత్ పెండర్‌గ్రాస్ చేసిన పరిశోధన పనికి ధన్యవాదాలు, వారు USA చరిత్రలో విచిత్రమైన వైద్య సాగాలలో ఒకదానిని ముగించడంలో విజయం సాధించారు.
నేటికీ ప్రజలు కెంటుకీలోని బ్లూ పీపుల్ గురించి చర్చిస్తున్నారు. అయినప్పటికీ, నీలిరంగు చర్మానికి కారణమైన మెథెమోగ్లోబినిమియా గురించి అందరికీ తెలియదు.
